Polisitemi (Polisitemia Vera)

Kandaki dolaşan kırımızı kan hücrelerinin sayısının artması durumuna denir. Bu hastalık ileriki yaşlarda lösemiye dönüşebilir.

Kemik iliğinde aşırı kan hücresi üretimi sonucunda kan hücrelerinin sayısında (özellikle kırmızı kan hücreleri = eritrositler) anormal derecede artış meydana gelmesine verilen addır.

Polistemia vera doğumsal değildir, daha sonra gelişir. Bir kemik iliği hastalığıdır. Tüm kan hücrelerinde (eritrosit, lökosit, trombosit) aşırı üretim söz konusudur. Oldukça nadir görülen bir hastalıktır, sıklıkla erkeklerde gözlenir ve 40 yaş altında nadiren gözlenir. Nedeni tam olarak bilinmemektedir.

Hastalık yavaş yavaş gelişir, genellikle 50-60 yaşlarından sonra akut myelojenik lösemiye dönüşebilir. Kanın yoğunluğunda meydana gelen artış (akışkanlığının azalması) ve trombositlerin sayısında meydana gelen artış bir inme veya kalp krizi gelişmesine neden olabilir. Bazı hastalarda trombositlerin pıhtı oluşturma yetenekleri azaldığından, kanamalar meydana gelebilir. Riskli gruplar bilinmemekle birlikte, Yahudilerde daha sık gözlenmektedir.

Belirtiler

Şikayetler genelde kanın akışkanlığının azalmasına bağlıdır.

Baş ağrısı
Sersemlik
Kaşıntı (özellikle sıcak bir banyodan sonra)
Karnın sol üst kısmında şişkinlik hissi
Ciltte kırmızılık, özellikle de yüzde
Nefes darlığı
Yatar durumda zor nefes alma

İlave Olarak Aşağıdaki Şikayetlerde Bulunabilir:

Görme bozuklukları
Ciltte kırmızı nokta tarzında lekeler
Yer yer morluklar
Halsizlik

Tanı Ve Testler

Kan hematokrit değerinin artması
Kan beyaz küre sayısının artması
Kan trombosit sayısının artması
Kan hacminin artması
Kırmızı küre incelenmesi (periferik yayma)
Kan vitamin B-12 düzeyi ölçümü
Kemik iliği biyopsisi
Laktat dehidrojenaz enzim düzeyi analizi
İdrar analizi
Serum ürik asit düzeyi ölçümü
Trombosit agregasyon testi
Sedimentasyon (sedim) hızı ölçümü
Eritropoietin ölçümü
Lökosit alkalen fosfataz enzim ölçümü

Tedavi

Tedavinin temel amacı kanın akışkanlığını arttırmak, kanamaları ve damar içi pıhtılaşmayı önlemektir.

Flebotomi (kan alınması) kanın yoğunluğunu (koyuluğunu) azaltmak amacı ile kullanılan yöntemlerden birisidir. Kan hematokrit düzeyi 45 in altına düşene dek her hafta 1 ünite kan alınır. Flebotomi işlemi kan hematokrit düzeyi 45 in altına düşene kadar devam edebilir.

Kemik iliğindeki üretimi baskılamak için bazı hekimler tarafından kemoterapi uygulanabilir. Aspirin benzeri ilaçlar (pıhtılaşmayı engelleyici - kanı sulandırıcı) kullanılmamalıdır, çünkü mide kanamasına neden olabilir.

Gerekli önlemler alınmadığında 11-15 yıl içerisinde ölüm meydana gelebilir. Ölümün en önemli nedeni; damar içi pıhtılaşmaya bağlı inme veya kalp krizleridir. İleriki dönemlerde lösemi gelişebilir.