Nefroblastom olarak da bilinir. Wilms tümörü, kötü huylu böbrek tümörlerinin yüzde 6-8’ini, bebeklik çağı kötü huylu tümörlerinin yüzde 40’ını oluşturur. Çocukluk çağı kötü huylu tümörleri arasında sıklık açısından sinir sistemi tümörlerinden hemen sonra gelen nefroblastom, bu yaşlarda böbreklerde görülen hemen hemen tek kötü huylu tümördür.
Temel Özellikleri:
- Hemen her zaman yaşamın ilk yıllarında ortaya çıkar (ergenlik sonrasında ya da erişkinlerde bildirilen olgu sayısı 50 den azdır).
- Tümörün doku yapısının nasıl geliştiği kesin biçimde bilinmemekle birlikte, embriyonun gelişim evreleriyle ilişkili olduğu düşünülmektedir.
- Doku yapısı bakımından tümörün embriyomsu ve gelişmiş dokulardan oluştuğu görülür.
Olguların yüzde 70-80'inde tümör, yaşamın ilk 6 ayında ortaya çıkar.
Tümör cinsiyet ayırımı yapmaz. Bu tümörün kalıtım yoluyla geçtiği yönünde kesin kanıtlar vardır. Nefroblastomların yüzde 30-40 oranında kalıtıma bağlı olduğu bildirilmiştir. Tümörün kalıtsal kökenli olduğu durumlarda genellikle her iki böbrek de hastalanır ve tümöre ek olarak öbür doğumsal bozukluklar görülür.
Bu nedenle öbür tümörler gibi nefroblastomun da sorumlu bir genden kaynaklanması büyük olasılıktır. Gerçekten de nefroblastomun tedavi ile yok edildiği hastalarda yeni bir tümörün oluşma eğilimi görülmektedir. İki yanlı nefroblastomu olan hastaların çocuklarında bu tümörün gelişme olasılığı yüzde 30 iken, bu oran tek yanlı nefroblastomu tedavi edilmiş hastaların çocuklarında yüzde 9 dur. Çocukların sorumlu geni taşımakla birlikte, sağlıklı olmaları da olasıdır. Bu tümöre eşlik eden doğumsal üreme ve boşaltım sistemi bozuklukları embriyon gelişiminde devreye giren bozucu etkenleri düşündürmektedir.
Belirtileri
İlk klinik belirti karında ele gelen kitledir. Kitle daha çok bel bölgesinin yanlarında ya da böğürde ele gelir. Karın ağrısı olsa bile tipik bir belirti değildir. İştahsızlık, genel durum bozukluğu ve halsizlik gibi belirtiler ender görülür. Nefroblastomu olan bebekler genellikle sağlıklı görünür ve çoğu kez hastalık kuşkusu uyandıracak belirtiler ortaya çıkmaz. Olguların yüzde 20-30 unda kanlı idrar görülür. Bu durum, kitlenin ele gelmediği olgularda tümörün tek klinik belirtisi olabilir. Kitlenin boyutları bazen kamın yarısını kaplayacak kadar büyüktür. Bazı ayrıksı olgularda tümörün ilk belirtileri akciğer ya da karaciğere sıçramasına bağlı olarak ortaya çıkar.
İncelemeler
Radyolojik inceleme yöntemlerinden ürografi böbreğin biçim bozukluğunu açığa çıkararak kesin tam koymaya yardımcı olur. Bazen böbreğin işlevsel olarak devre dışı kaldığı durumlarda, ultrasonografi daha kesin bilgi sağlar. Ayrıca atardamar filmiyle tümörün sınırları ve damarlanmasına ilişkin cerrahi nitelikte bilgi elde edilir. Bu yöntemle aynı zamanda karaciğere olası sıçramalar da ortaya çıkarılır. Anjiyografi, yani damarların kontrast madde verilerek görüntülenmesiyle elde edilen bilgiler, bilgisayarlı tomografi (kesit görüntüleme) yöntemiyle de sağlanabilir.
Hastaya zarar vermeyen bir inceleme yöntemi olan ultrasonografi böbreğin işlevsel olarak devre dışı kaldığı olgularda kesin tanıya götürür. Ayrıca karaciğere sıçramalara ilişkin değerli bilgiler sağlar. Nefroblastomlu bir bebeğe klinik yaklaşımda, tümörün her iki böbrekte de bulunma olasılığı her zaman göz önünde tutulmalıdır. Bu nedenle yapılacak incelemelerde ya da tümörlü böbreğin çıkarılması sırasında, görece sağlam görünen böbreği de dikkatle kontrol etmek gerekir.
Laboratuvar incelemelerine gelince, hematokritin genellikle normal olduğu görülür. İdrarda bol kan bulunması kansızlığa yol açabilir. Alyuvar yapımını hızlandıran bir hormon olan eritropoietinin arttığı durumlarda kanda alyuvar sayısı yükselir (polisitemi). Böbrek işlevlerine ilişkin göstergeler genellikle normaldir. İdrar tahlilinde kan ve daha az sıklıkta protein görülür. Karaciğerin tümör sıçramasına bağlı olarak aşırı ölçüde çalışamaz duruma geldiği olgular dışında, karaciğer işlev testleri de genellikle normal sonuçlar verir. Bazı olgularda görülen laktik dehidrogenaz düzeyindeki artış tümör dokusunun öldüğüne işaret eder. Alyuvar sedimantasyon hızı yüksek bulunabilir.
Tümörün Gidişi ve Komplikasyonlar
Böbrekte oluşan nefroblastom saptandığı sırada, tümör genellikle yalnızca bu organla sınırlıdır. Tümörün çevre dokulara sıçradığı durumlarda yayılma, lenf yoluyla böbrek çukuru lenf düğümlerine ve aortun bel bölgesi çevresinde bulunan lenf zincirine ulaşmıştır. Ender olarak göğse ve özellikle solo köprücük kemiği üstü lenf bezlerine sıçrama görülebilir. Nefroblastom başka organlara genellikle kan yoluyla yayılır. Tümör geliştikçe gerçekleşen bu sıçramalardan en çok akciğerler etkilenir; karaciğere sıçramalar da az değildir. Hastalarda böbrek çıkarıldıktan sonra da tümörün yinelediği olgular bildirilmiştir. Bu nedenle nefroblastom olgularında ameliyat sonrası düzenli tıbbi denetim büyük önem taşır.
Akciğer sıçramalarının erken tanısı için düzenli akciğer röntgeni çekilerek hasta denetim altında tutulur. Daha seyrek olarak kemik ve beyne sıçramalar görülebilir. Bu durumlarda hastada görülen açık belirtiler genellikle tam koymaya yeter. Tedaviden sonra tümörün yeniden ortaya çıkma olasılığı göz ardı edilmemesi gereken bir durumdur.
Tedavi
Genel ilkelerBöbreğin alınmasına yönelik cerrahi girişim tedavinin temelini oluşturur. Ameliyat sonrası uygulanan ışın tedavisi ve kemoterapi son zamanlarda tümörün tedavisinde olumlu sonuçlar vermiştir.
İkincil tümörün genellikle akciğer gibi tek bir odakta görüldüğü durumlarda bu odağın cerrahi girişimle çıkarılması yoluna gidilir. Bu yöntem özellikle ikincil tümör uzun bir süre sonra gelişmişse uygulanır. Söz konusu olgularda genellikle iyileşme sağlanır. Sıçramanın birden çok odak oluşturması hastalığın gidişini kötüleştirmekle birlikte kemoterapi ve ışın tedavisinin birlikte kullanılmasıyla hastanın daha uzun süre yaşatılması, ender olarak da iyileştirilmesi olanaklıdır.
Yan EtkilerBöbreğin alınmasından sonra komplikasyon çok seyrek görülür. Bunlar karın cerrahisinin yol açtığı komplikasyonlara benzer. Ameliyat sonrası dönemde idrar yollarının iltihabına sık rastlanır. Bu nedenle ameliyattan sonraki birkaç ay boyunca düzenli biçimde idrar kültürü yapılarak, enfeksiyon olup olmadığı denetlenir.
Işın tedavisi, birkaç ay sonra bile mekanik bağırsak tıkanıklığı sendromlarına yol açabilir. Bu olgularda yeni bir cerrahi girişim gündeme gelir.
Tümörlü böbreğin çıkarılmasından sonra geride kalan böbrek olağan böbrek işlevlerini kolayca üstlenebilir. Karnın sağ yarısına ışın tedavisi uygulandığı durumlarda karaciğer büyük ölçüde etkilenir ve ışınlara bağlı karaciğer iltihaplanması gelişebilir. Bunun sonucunda karaciğer ve dalağın büyümesi, karaciğer işlevlerinin bozulması, trombosit sayısının azalması gibi belirtiler ortaya çıkar. Işınların etkisinde kalan karaciğer bölgeleri, karaciğer sintigrafisinde "soğuk alanlar" olarak görünür ve bu görüntü tümör sıçramasıyla karıştırılabilir. Küçük bebeklerde karnın bütün bölgelerine ışın verildiği durumlarda ağır ishal görülebilir. Bu durumda tedavinin kesilmesi gerekir. Ayrıca süt ve tahıllarla alınan glüten, beslenmeden çıkarılmalıdır. Işın tedavisinin geç ortaya çıkan başka bir komplikasyonu olan skolyoz (omurganın yanlara doğru çarpıklığı), omurların da ışına tutulmasıyla önlenebilir. Işın tedavisi karnın yan kısımlarında küçülme ve göğüs kafesinde, biçim bozukluklarına da yol açabilir.
Sağlam böbreğin ışın aldığı olgularda seneler sonra da olsa ışına bağlı böbrek iltihabı (nefrit) gelişebilir.